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Ecología, biología y biomedicina

¿Qué es un prión?

Prion Los priones son partículas no celulares, son proteínas que sin ser virus, tienen también características patógenas e infecciosas. Los priones no son organismos vivos, son solo proteínas sin ácido nucleico.

La forma de actuar de un prión es provocar un cambio de configuración en una proteína natural del organismo, la PrPc, alterando su funcionalidad y dando lugar a la proteína de configuración alterada PrPSc. Estudios mediante los métodos FTIR (Espectroscopia de infrarrojos por transformada de Fourier) y CD (Dicroísmo circular) han sugerido que la proteína PrPc normal tiene un 40% de hélice-alfa y muy escasa proporción de hoja-beta. En cambio, la proteína de configuración alterada PrPSc se compone de un 30% de hélice-alfa y un 45% de hoja-beta. Sin embargo, las dos configuraciones de esta proteína tienen la misma secuencia de aminoácidos.


Diferencias entre la configuración normal y la configuración alterada de la proteína PrP

La configuración alterada que da lugar a la enfermedad priónica se caracteriza en que:

- Tiene un alto contenido de hoja-beta
- Es insoluble frente a los detergentes
- Es resistente a la proteolisis o degradación de la proteína mediante enzimas
- Se localiza mayoritariamente en el espacio extracelular
- Tiene tendencia a agregarse


Enfermedades priónicas

Un problema para el organismo infectado es que los priones no causan una respuesta inmune, o la que provocan es muy débil.

Parte proteina prionicaLos priones más conocidos son los que afectan al Sistema Nerviosos Central causando encefalopatías.  Es el caso del prión causante del  "mal de las vacas locas" o  Encefalopatía Espongiforme Bovina.  El equivalente en el hombre  es la  enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.  A finales de los años 90  hubo una gran preocupación  sanitaria y popular  por  el contagio en seres humanos de priones que dieron lugar a la enfermedad de Creutzfeld-Jacob,  a consecuencia probablemente del consumo de carne procedente de vacas afectadas por  el "mal de las vacas locas" o Encefalopatía Espongiforme Bovina.

Los priones como agentes patógenos fueron descubiertos en 1982 por Stanley Prusiner.






Más información en Wikipedia

Copyright  © Classe Qsl - Editorial 3Temas. Todos los derechos reservados. Prohibida la reproducción total o parcial de este artículo en otro medio de comunicación sin el permiso expreso de Classe Qsl. Artículo escrito por la redacción de Classe Qsl y supervisado por el Dr. Javier Luque Pino, médico colegiado nº 43-3595,  médico de familiapostgraduado en medicina naturista/biológica y master en terapia neural por la Universidad de Barcelona. Última revisión: 27 de enero de 2010.

Ver también:
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (mal de las vacas locas)